GBSとCIDP

大原麗子さんが亡くなられたニュースが伝えられる中で、
「ギランバレー症候群」ってなに??? と、
不思議に思ってる方が、きっとたくさんいらっしゃるだろうなぁと想像しています。

いまさらながら、ごくごくシンプルに、
そういえばギラン・バレー症候群(GBS)と、
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎(CIDP)の違いって、
いったいなんだったかなぁ??? と、私も考えました。


さて。初心に戻って、振り返って勉強してみます。


ちなみに私自身は、CIDPの診断を受けていたのですが、
人に説明するときにいちいち大変なので、
「ギランバレーでした」と、言ってたことが何度もあります。
特に医療関係者には「ギランバレー」といえば、わかってもらいやすかった気がします。


病名とか診断名って、すぱっとデジタルに割り切れるほど明快じゃなくて、
ものすごくグラデーション的で曖昧な部分があるとは理解しているつもりですし、
ましてや「症候群」とつくものだから、ますますはっきりしないとは思うのですが・・・

それでもやっぱり、大原麗子さんが罹っていた病気は、
たぶんギラン・バレー症候群(GBS)じゃなくて、CIDPだったんじゃないかなぁ。。。
と、想像したりします。どうなんでしょう???


以下、参考までに転載。



難病情報センター 「ギラン・バレー症候群(GBS)」
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020.htm


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1. ギラン・バレー症候群とは
筋肉を動かす運動神経の障害のため、急に手や足に力が入らなくなる病気です。手足のしびれ感もしばしば伴います。多くの場合(約7割程度)風邪をひいたり下痢をしたりなどの感染の後1-2週して症状がはじまります。症状は2-4週以内にピークとなり、その後は改善していきます。症状の程度はさまざまですが、もっとも症状のひどい場合には寝たきりになったり、呼吸ができなくなることもあります。

■概念・定義
ギラン・バレー症候群(GBS) は、急性の運動麻痺をきたす末梢神経障害であり、多くの場合(約7割)呼吸器あるいは消化器感染の後に発症する。従来から末梢神経ミエリンを標的とする脱髄性多発神経炎と考えられてきたが、近年プライマリーに軸索障害をきたす軸索障害型の存在が認識されるようになってきた。

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難病情報センター 「慢性炎症性脱髄性多発根神経炎(CIDP)」
http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110.htm

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1. 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎とは
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: CIDP)とは、2ヶ月以上にわたって進行性または再燃性の左右対称性の四肢の運動・感覚性障害を示す末梢神経の疾患(神経炎)です。四肢の健反射は消失あるいは低下します。症状としては手足の脱力や筋力低下が左右対称性に出現し、このため足に力が入らなく、転びやすくなったり、手の脱力のため物をうまくつかめなくなったりします。また、感覚障害により手足のしびれ、ピリピリする痛みなどを認めることもあります。CIDPの原因は現在もなお不明ですが、自己の末梢神経に対する免疫異常がその原因ではないかと考えられています。

数日から約1週で発症する急性炎症性脱髄性多発根神経炎(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy: AIDP 別名:ギラン・バレー症候群)に対して、CIDPの発病は急性、亜急性あるいは慢性の時もありますが、経過は2ヶ月以上にわたり緩徐に進行する型(慢性進行型)、再発と寛解を繰り返す型(再発寛解型)があります。

末梢神経を電線に例えますと、脱髄とは銅線を保護するビニールの絶縁体の所々が脱落するような状態です。末梢神経は銅線となる軸索とそれを覆う絶縁体にあたる髄鞘(ミエリン)により構成されていますが、CIDPではこのミエリンが原因不明に障害される疾患(脱髄)です。

慢性炎症性脱髄性多発神経炎、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎もいずれも同一疾患で根の有無により疾患は異なりません。また、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーと表現される場合がありますが、これらもCIDPです。


■概念・定義
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎(CIDP)は対称性に運動、感覚が侵される多発性根神経炎で、上下肢の遠位部または近位部に脱力と感覚障害が起こる。

脳神経はあまり侵されない。自律神経系の障害は、あっても問題になることは少ない。伝導ブロックを伴った多巣性運動ニューロパチー(MMN)は亜型と考えられる。感覚障害のみの患者はCIDPに入れない。

一派に緩徐に発症し、先行感染は明確ではない(一部に上気道感染)。

亜急性または慢性(2ヵ月から数カ月以上)に進行する。階段状進行または再発寛解を示すこともある。

四肢の腱反射は低下、消失している。脳脊髄液(CSF)には、軽度 (正常の2~4倍)の蛋白増加を認める。時に軽度のリンパ球増加を伴うこともある。

電気生理学的検査では、運動神経の伝導速度の遅延(正常下限の70%以下)がある。 神経生検で炎症細胞浸潤と脱髄、オニオンバルブ形成、軸索変性が見られる。

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なんとなく、病気について考えたいモードになってきました。
ベンキョーモードですね。よしよし。

でも・・・
たぶん・・・
きっと・・・

次にとりあげるテーマは、私が以前体験した
「唾石・唾液腺摘出手術」 になりそうな気がします。


あれーーー???


なぜなら、当時の写真がごっそり出てきたのです。
ふだんの倍くらいに腫れ上がった私の顔とか、
摘出した石やら唾液腺やら、、、
ちょっと表には出せないような凄い写真だらけですが・・・

とはいえ、これまたマイナー疾患なので、
たぶん情報や体験談を少しでも表に出した方が
世の中のために還元されていいのではないかと思っています。


まぁ、その前に本業しっかりやれよ!!! って気がしますね。
ぼちぼちいきます。はい。
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by tamayura_tamayura | 2009-08-07 21:47 | CIDPの話
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